Названия заболеваний печени и какой врач их лечит?

Печень является основным органом, осуществляющим дезинтоксикационную функцию в организме человека. При регулярном токсическом или ином воздействии она начинает функционировать хуже, что приводит к заболеванию. Наиболее распространенными болезнями печени являются гепатиты, циррозы, которые могут быть токсическими, вирусными, аутоиммунными. Наиболее часто встречаются вирусные гепатиты. Они распространены повсеместно (по всему миру), но чаще встречаются в странах Азии и Африки.

Циррозы также занимают большой процент патологий печени. Они могут быть вирусными, алкогольными, аутоиммунными. Последние гепатиты и циррозы являются редкой патологией (1 случай на 100000 населения). Хронические гепатиты другой этиологии (вирусные, алкогольные) встречаются у 50 пациентов на 100000 населения. Есть печеночные заболевания, которые затрагивают не только ткань печени, но и желчевыводящую, сосудистую систему органа. Цель статьи – ознакомить читателя с разными видами болезней печени, раскрыть их клиническую картину, причины, механизм возникновения.

Классификация заболеваний и выбор специалиста

Патологии печени подразделяются на 3 большие группы (Табл. 1):

1. Паренхиматозные. Заболевания, при которых повреждается сама ткань (паренхима) органа.
2. Билиарные. Развиваются вследствие заболеваний желчных протоков.
3. Сосудистые. Характеризуются нарушением оттока или притока крови к печени, наличием свищей, тромбов, а также других образований.

Таблица 1 – Заболевания печени

Паренхиматозные	Билиарные	Сосудистые
гепатиты (вирусный, лекарственный, токсический, ишемический): острый, хронический; цирроз (алкогольный, постнекротический, билиарный, гемохроматозный); инфильтративные (гликогенозы, липидозы, жировая дистрофия печени, амилоидоз, лимфомы, лимфогранулематоз, лейкозы, гранулематозы (саркоидоз, туберкулез, гранулематозный гепатит)); объемные образования (рак, метастазы, абсцессы, кисты); функциональные патологии с желтухой (Синдром Жильбера, Криглера-Найяра, Ротора, холестаз во время беременности, внутрипеченочный застой).	внепеченочная закупорка желчного протока (камнем, стриктурой, опухолью); холангит (септический, первичный билиарный цирроз, первичный склерозирующий холангит, лекарственный, токсический).	застойная печень, сердечный цирроз; тромбы печеночных вен; тромб воротной вены; пилефлебит; артериовенозные свищи; вено-окклюзионная болезнь.

Помимо этих патологий повреждения печени могут быть травматические. Они возникают вследствие ударов в область живота, краш-синдроме (сдавлении), падении с высоты, автомобильных аварий, огнестрельных ранений.

Болезни печени лечит врач-гепатолог. Обычно при появлении симптомов дисфункции печени пациент попадает на прием к терапевту (педиатру – для детей). Эти врачи являются первичным звеном. Они оценивают состояние больного, проводят общий клинический минимум. Определившись с предварительным диагнозом, больного направляют к другим специалистам:

1. Инфекционные заболевания печени: гепатиты С, В, А требуют консультации инфекциониста и гепатолога.
2. Аутоиммунные гепатит, цирроз, холангит, гемосидероз, гемохроматоз, порфирии лечит иммунолог вместе с гепатологом.
3. Больных с грибковыми поражениями направляют ко всем названным выше специалистам для выявления истинной причины заболевания (инфекционист, онколог, гепатолог).
4. Больные с подозрением на алкогольный цирроз печени нуждаются в консультации гепатолога и нарколога.

Острые и хронические патологии

Гепатиты и циррозы могут иметь как острое, так и хроническое течение. Острая форма гепатитов протекает молниеносно при попадании в организм вирусных частиц, токсических веществ, приеме больших доз лекарственных средств. У пациента быстро развиваются симптомы печеночной недостаточности, желтушный синдром.

В крови моментально нарастают показатели билирубина, АЛТ, АСТ, щелочной фосфатазы, возможно развитие анемии. Из-за высокого билирубина при несвоевременном оказании помощи у пациента развивается энцефалопатия, кома. Эти состояния требуют срочного лечения. В редких случаях острый гепатит быстро перетекает в цирроз.

Вирусный гепатит А имеет только острую форму. У пациента развивается желтуха, гипертермия, в анализах крови регистрируется повышение печеночных ферментов, билирубина. После выздоровления больной получает пожизненный иммунитет. В редких случаях вирусный гепатит С может протекать в острой форме. Он также проявляется желтушностью кожных покровов, повышением температуры, высокими печеночными пробами. В крови у больного имеется вирус гепатита С.

После перенесенной болезни в анализах будут обнаруживаться антитела к вирусу HCV.

Аутоиммунный гепатит считается хроническим заболеванием, так как возникает из-за неправильной работы иммунной системы. Т-лимфоциты принимают собственные клетки печени за чужие, активируют воспалительную реакцию, стимулируют цитокины, а также другие воспалительные клетки. Цитокины, макрофаги разрушают клеточные структуры органа, которые замещаются соединительной тканью. Без лечения аутоиммунный гепатит также переходит в цирроз.

Гепатиты С и В у большинства больных сразу приобретают хроническую форму. Длительное время пациенты могут не знать о наличии болезни, если не делать анализ крови. Симптомы заболеваний практически отсутствуют на начальном этапе формирования гепатита. У некоторых больных наблюдаются частые острые респираторные инфекции. Желтушного синдрома практически не наблюдается. Желтуха появляется только в период обострения по прошествии нескольких месяцев или лет.

Цирроз имеет чаще хроническое течение. Алкогольный цирроз развивается на протяжении нескольких лет или месяцев. Скорость развития болезни зависит от количества употребления спиртного, а также состояния здоровья пациента. Вирусный цирроз перетекает из вирусного гепатита. Чаще причиной патологии являются гепатиты В, С.

Хроническим заболеванием печени считается также первичный склерозирующий холангит. При этом развивается воспаление стенки желчного протока, отечность, замещение соединительной тканью. Это приводит к застойным явлениям желчи. Секрет начинает скапливаться в печени, разрушая клетки органа. Это со временем приводит к некрозу гепатоцитов, циррозу.

Первичные и вторичные болезни

Заболевания печени подразделяются на первичные и вторичные (Табл. 2). К первичным патологиям относятся те болезни, которые развиваются самостоятельно. Вторичные – возникают вследствие других патологий (чаще системных).

Таблица 2 – Первичные и вторичные патологии печени

Первичные	Вторичные
гепатиты (вирусные, токсические, алкогольные, лекарственные, аутоиммуные); опухоли, рак; первичный билиарный цирроз; абсцессы (бактериальные, паразитарные); первичный склерозирующий холангит; первичный гемохроматоз (наследственное заболевание).	нагноение кист, туберкулем, гематом, инородных тел; метастазирование в печеночную ткань при злокачественных новообразованиях; вторичный билиарный цирроз (при холестазе); вторичный гемохроматоз; послеоперационная дисфункция печени.

Рак печени или опухоль считаются первичными заболеваниями, так как образование начинает формироваться непосредственно в ткани органа. Злокачественные опухоли других систем могут привести к метастазам в печеночную ткань (вторичному опухолевому процессу).

Часто метастазы в печень дают опухоли кишечника, желудка, поджелудочной железы, легких, рак молочной железы. Раковые клетки на последних стадиях формирования опухоли, попадая в кровь, мигрируют по организму, оседая на органах-мишенях. После этого в них развивается новый опухолевый процесс.

Первичный склерозирующий холангит возникает вследствие аутоиммунного повреждения клеток внепеченочных желчных протоков печени. В стенках протоков возникает воспалительная реакция. Изменения в клеточных структурах формируется постепенно. Клетки иммунной системы медленно разрушают стенки протоков.

При этом воспаление нарастает, усиливается отечность, поврежденные клетки замещаются соединительной тканью. Желчные протоки закупориваются, развивается застой желчи. Это приводит к дальнейшему повреждению клеток печени, появлению выраженной механической желтухи. Без лечения у больного через несколько лет развивается цирроз печени, что требует пересадки органа.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) также является аутоиммунной патологией. Он чаще встречается у женщин, передается по наследству. Первичный склерозирующий холангит является начальным этапом заболевания. У пациентов клиника болезни развивается постепенно. Первым симптомом может быть зуд кожи, желтушный синдром.

Желтушность нарастает медленно, интенсивность ее небольшая, выражена она только на последних стадиях ПБЦ. Без лечения болезнь приводит к склерозированию, некрозу печеночной ткани. Больным требуется пересадка печени. На фоне постоянного лечения пациенты с первичными аутоиммунными заболеваниями живут от 10-20 лет.

Вторичный билиарный цирроз формируется при закупорке желчного протока по причине опухоли, желчнокаменной болезни, спазме стенок протоков, панкреатите. При окклюзии у пациентов развивается желтуха, иногда она может протекать молниеносно. Если не устранить причину застоя, у больного возникает печеночная энцефалопатия или кома.

При панкреатите у пациентов увеличивается головка поджелудочной железы, что приводит сдавлению желчных протоков. Наиболее частой причиной закупорки является желчнокаменная болезнь. Если камень имеет большие размеры, его удаляют оперативно. Небольшие образования разрушают при помощи неинвазивных методик (литотрипсии).

Редкие формы

К редко встречающимся болезням относятся: гемосидероз, амилоидоз, гемохроматоз (бронзовый диабет), пневматоз, печеночная порфирия, склероз печени, саркоидоз, кандидоз, актиномикоз. Знание этих болезней также важно для диагностики, так как они могут приводить к состоянию комы, а также другим осложнениям.

Гемосидероз

Это болезнь, при которой нарушается метаболизм вещества гемосидерина. Образованию гемосидерина способствует распад гемоглобина под действием специфических ферментов. При обильном разрушении эритроцитов гемосидерин начинает интенсивно проникать через кишечник. В большой концентрации вещество накапливается в организме (коже, печени, легких, почках).

Гемосидероз может быть первичным (аутоиммунным), вторичным. Аутоиммунный гемосидероз развивается при нарушении обмена гемосидерина вследствие иммунных нарушений. При этом происходит разрушение эритроцитов собственными Т-лимфоцитами. Вторичный гемосидероз проявляется при:

• 

  Признак гемосидероза

  болезнях щитовидной железы;

• патологиях крови (анемии, лейкемии);
• сепсисе;
• тифе;
• болезнях сосудов;
• сахарном диабете;
• интоксикациях;
• резус-конфликте.

При гемосидерозе орган накапливает пигмент, что приводит к увеличению органа. Печень становится болезненной при пальпации. У больных появляется асцит, желтушность кожного покрова, склер, увеличивается селезенка, отмечается артериальная гипертензия.

Наблюдается также скопление гемосидерина на коже в виде пигментаций на руках, лице, подмышечных впадинах. При микроскопии ткани печени видны скопления гемосидерина. Без должного лечения у пациентов развивается ацидоз, кома.

Амилоидоз

Это патология, характеризующаяся неправильным обменом белка в организме, из-за чего в печени скапливаются белковые комплексы – амилоиды. Болезнь может развиваться при аутоиммунном нарушении обменных процессов (первичный амилоидоз).

На иммунную систему могут воздействовать также другие заболевания:

• бронхоэктатическая болезнь;
• ревматоидный артрит;
• остеомиелит;
• болезнь Бехтерева;
• туберкулез;
• лепра;
• нарушение миелинового обмена.

У пациентов клиническая картина появляется не сразу. По мере накопления белковых комплексов в печени клинические симптомы начинают нарастать. Наблюдаются такие признаки:

• 

  Амилоидоз

  общее недомогание;

• ухудшение когнитивных способностей;
• кардиалгии;
• учащенное сердцебиение;
• гипотония;
• отечность ног;
• отеки мягких тканей (анасарка);
• рвота с кровянистыми включениями;
• болезненность в области печени;
• желтуха, скопление выпота в животе;
• уменьшение или отсутствие мочи.

Если имеется обширное повреждение ткани печени, отмечается энцефалопатия, кома. При микроскопии выявляются амилоидные участки в паренхиме печени.

Гемохроматоз

Это болезнь, при которой происходит накопление ферритина в печеночной ткани. У пациентов нарушается механизм всасывания железа в кишечнике из-за поломки гена. При этом к мозгу поступает информация о недостатке железа, после чего металл начинает всасываться через стенки пищеварительного тракта в больших количествах. Железо трансформируется в белок ферритин, который накапливается в органе. В дальнейшем ферритин видоизменяется в гемосидерин.

Основные симптомы гемосидероза:

• 

  Гемохроматоз

  слабость;

• снижение половых функций;
• отсутствие менструаций у женщин;
• накопление кальцификатов в суставах, половых железах, коже;
• увеличение печени, болезненность при пальпации;
• портально-гипертензионный синдром (расширение вен печени, подкожных вен живота);
• цирроз;
• гипертрофия сердца;
• пигментация кожи;
• при микроскопии выявляется скопление гемосидерина.

Заболевание имеет наследственный характер, а также способно появляться при избыточном поступлении железа, после переливания крови.

Другие

Стоит остановиться также на некоторых других малораспространенных патологиях:

• Пневматоз – у больного между диафрагмой и печенью скапливаются газы. Это состояние сопровождается у пациентов болью в животе, метеоризмом, запорами, рвотой. Пневматоз может развиваться у новорожденных и взрослых при кишечной непроходимости, хронических запорах, нарушении всасывания газа кишечником.

• Порфирия печени — это наследственное заболевание, проявляющееся нарушением обмена гема в печеночной ткани. Их существует несколько видов (Табл. 3). В органах накапливаются порфирины. Эти вещества обнаруживаются в моче. Таблица 3 – Разновидности печеночных порфирий:

  Острая интермиттирующая	Поздняя кожная	Вариегатная порфирия	Наследственная копропорфирия
  Скопление порфинов в нервных клетках, что ухудшает передачу нервного импульса. У больных отмечаются боли в животе, изменения чувствительности, параличи. При исследовании мочи выявляется порфобилиноген.	Непереносимость солнечного света, кожный покров быстро повреждается, появляются пузырьки на коже. Моча содержит уропорфирин, кал –копропорфирин.	Нарушения функции нервной системы, фоточувствительность, дисфункция печени. При исследовании кала обнаруживаются протопорфирины.	Параличи, снижение чувствительности, непереносимость ультрафиолетовых лучей. В моче, кале – копропорфирин.

• Склероз – это болезнь, проявляющаяся замещением клеток печени соединительной тканью. Это состояние может наблюдаться при аутоиммунных повреждениях, алкогольном гепатите, вирусных заболеваниях печени. Если замещается большой процент ткани, у больных наблюдаются симптомы желтухи, портально-гипертензионный, холестатический синдромы.
• Саркоидоз – характеризуется образованием в паренхиме печени специфических гранулем. Патология развивается при нарушениях работы иммунной системы. При этом больные жалуются на болезненность в области печени, сильную усталость, зуд, перебои в работе сердца. Наблюдается дисфункция печени, увеличение селезенки. Помимо печени при саркоидозе повреждаются другие органы.

• Кандидоз – болезнь вызвана повреждением печеночной ткани грибком рода Кандида. Чаще, помимо печени, поражаются другие внутренние органы. Актиномикоз также является грибковым заболеванием, которое вызывают грибки рода Актиномицетов.

  Грибковые повреждения внутренних органов появляются у больных со сниженным иммунитетом: ВИЧ, иммунодефицитные состояния, онкопатологии, тяжелый авитаминоз, гипотиреоз, сахарный диабет.

Классификация болезней печени не исчерпывается описанными патологиями. Она была введена Харрисоном для облегчения постановки диагноза. Структура диагноза любой болезни печени имеет в своем составе форму патологии (хроническая, острая, первичная, вторичная), вид поврежденной ткани (паренхима, протоки, сосуды). Международная классификация болезней также использует эти характеристики. Классификация помогает обосновать диагноз. Правильное ее использование позволяет определиться с диагностикой и лечением заболевания.

Болезней печени очень много. Большинство из них имеют тяжелые последствия в виде формирования цирроза, энцефалопатии, комы, поэтому нельзя игнорировать симптомы заболеваний печени. При появлении желтухи, зуда, кровотечений нужно срочно обратиться к специалисту. Должное внимание к своему здоровью поможет сохранить нормальную функцию печени на долгие годы.