Под дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) подразумевается порок сердца врожденного характера, при котором нарушено строение перегородки. Она разделяет правое и левое предсердия и имеет патологическое окно. Левый желудочек не сжимается, вся перекачка кровяных потоков ложится на правый желудочек. В итоге сердечный орган неправильно перекачивает кровь и работает с перегрузкой, вследствие чего развиваются различные аномалии.
Содержание
Описание и классификация дефекта
ДМПП – встречается чаще других врожденных сердечных патологий. Обычно выявляется у девочек. Существует две формы патологии – изолированная или отягощенная сопутствующими заболеваниями.
Сердечная перегородка как бы разделяет сердце пополам. При развитии патологии в ней отмечаются различного повреждения. При внутриутробном развитии эмбриона сердце поначалу складывается из отдельных долей, которые по мере развития объединяются. Однако этот процесс вследствие генетических или иных факторов нарушается и возможно недоразвитие межпредсердной перегородки.
В результате такого дефекта кровяной поток переливается из левого желудочка в правый. Имеет место переполнение малого легочного круга, по причине чего постепенно возникает стеноз легочной артерии. Продолжительное наличие патологии без адекватной терапии к 15 годам приводит к образованию легочной гипертензии, а также другим осложнениям.
Усиленный легочный кровоток, повышает давление. По причине постоянной сверхнагрузки правого предсердия развивается правожелудочная недостаточность. Поначалу она проявляется при физических напряжениях, по мере прогрессирования – и при полном спокойствии.
Дефект межпредсердной перегородки может быть нескольких видов:
-
Открытое овальное окно. В этом случае имеет место недоразвитость внутрисердечного клапана. Если у эмбриона пространство между предсердиями открыто, то со временем оно зарастает специальным клапаном. При ДМПП он вырастает до недостаточных размеров.
Иногда клапан есть, но он не прирастает к перегородке. Когда больной находится в покое, клапан удерживается в закрытом положении. Но при минимальном напряжении окно раскрывается, и кровяной поток перетекает в правый желудочек.
- Первичный. Перегородка формируется вверху. Свободное пространство находится над клапанами, соединяющими предсердия с желудочками. Бывает, что дополнительно присутствует еще один дефект – крайне малые створки клапанов, которые вследствие этого не справляются со своей функцией – нормировать кровяные потоки.
- Вторичный. Перегородка идет по нижнему краю и соединяет предсердия по верху. Развивается аномалия верхней полой вены.
Причины патологии у взрослых и детей
ДМПП является врожденным наследственным заболеванием. Обычно если в семье у кого-то из близких был выявлен подобный порок, ребенок рождается с ним же. Формирование дефектов осуществляется на этапе внутриутробного развития, когда начинает развиваться сердце ребенка. Этот период приходится на первый триместр беременности.
Кроме наследственной предрасположенности, иными причинами патологии могут быть:
- неблагоприятные условия;
- повышенный радиационный фон;
- сильный токсикоз беременной;
- злоупотребление будущей матерью алкоголем и наркотическими средствами;
- сахарный диабет и перенесенные инфекции у беременной;
- возраст мужчины после 45 лет;
- женщины после 35 лет.
Нередко кроме ДМПП у детей при рождении обнаруживаются изъяны в виде: заячьей губы, болезни Дауна, почечных аномалий.
Осложнения
ДМПП чревато следующими тяжелыми последствиями:
- синдромом Эйзенменгера;
- инфекционным эндокардитом;
- инсультом;
- аритмиями: фиблиряцией и трепетанием предсердий;
- ОСН;
- ишемией миокарда;
- ревматизмом сердца;
- вторичной бактериальной пневмонией.
Рассмотрим эти последствия подробнее:
- При синдроме Эйзенменгера на почве протекающей легочной гипертензии возникает тахикардия. В крови накапливается высокое содержание карбгемоглобина, по причине чего кожные покровы приобретают синюшность. При неправильной работе сердца кровь сгущается, в результате чего позднее возникает закупорка сосудов.
- При инфекционном эндокардите в результате сильного потока крови ослабевает эндокард. Бактерии, попадая в кровоток, при заражении различными инфекциями оседают на внутренних стенках органа и провоцируют воспалительный процесс.
- Причиной инсульта становится развитие полиглобулии – сгустки крови, циркулирующие по крупным сосудам. Они могут транспортироваться в кору головного мозга и спровоцировать закупорку сосуда.
- При аритмиях имеет место несвоевременная деполяризация и пульсация сердечного органа. В результате перегрузки желудочек начинает трепетать. Развивается мерцательная аритмия, при которой наджелудочковая часть сокращается хаотически.
- При острой сердечной недостаточности правый желудочек, спустя некоторый период времени, перестает справляться с перекачкой кровяного потока. В брюшине застаивается кровь.
Без адекватной терапии ДМПП пациентам, как правило, редко удается дожить до пятидесяти лет. В половине случаев летальный исход наступает в более раннем возрасте.
Симптомы
ДМПП обычно имеют тенденцию к дальнейшему усугублению, а их проявления достаточно разнообразны. Они зависят от:
- характера нарушения;
- величины просветов;
- местонахождения дефекта;
- продолжительности ВПС;
- наличия осложнений.
При незначительных отклонениях у новорожденных отмечаются такие симптомы, как появление синюшности лица при плаче или беспокойстве, тахикардия. При существенных дефектах постоянно наблюдается бледность кожи, тахикардия, отставание в росте, физическое недоразвитие.
У больных всех возрастов имеется характерный признак: пальцы приобретают форму барабанных палочек, ногти отличаются своим блеском и белизной. На фалангах пальцев, возле суставов, отмечается стойкая синюшность.
Дети в раннем возрасте, имеющие ДМПП страдают:
- одышкой;
- частыми кровотечениями из носа;
- головокружениями, нередко заканчивающимися обмороками;
- быстрой утомляемостью при физических нагрузках;
- тахикардией;
- ощущением частых сердцебиений.
В подростковом возрасте положение усугубляется. Одышка мучает при любом физическом напряжении, развиваются синюшность кожи и тахикардия. К 20 годам начинаются различные осложнения, описанные выше.
Лечение
При малых ДМПП, когда у младенца диагностировали лишь открытое овальное окно, беспокоиться нет причины. Оно имеет тенденцию к зарастанию уже к концу первого года жизни.
Если в дополнение к ДМПП присутствуют осложнения и иные патологии, состояние ребенка контролируют в поликлинике. Вероятнее всего, ему будет рекомендована операция в три года.
В иных ситуациях, когда дефекты не провоцируют слишком быстрого развития патологий сердца, оперативное вмешательство откладывают на позднее время. В течение всего периода практикуют консервативную терапию, поддерживающую работу сердца в стабильном состоянии.
Консервативная терапия
Она основана на употреблении ряда препаратов, дающих возможность разгрузить сердце и наладить кровообращение. Терапия заключается в приеме:
- мочегонных;
- бета-блокаторов;
- сердечных гликозидов;
- антикоагулянтов.
Из мочегонных прописывают Гипотиазид, Амилорид, Триамтерен. Их прием оправдан, если появляются отеки, нарушено кровообращение в легких. Средства способствуют сохранению калия в крови. Также вывод лишней жидкости значительно разгружает сердце, облегчая его работу.
Из бета-блокаторов назначают Анаприлин, Пропранолол. Их цель – снизить АД, стабилизировать сердечный ритм. Назначаются тем больным, у которых отмечаются частые сердцебиения, тахикардия.
Из сердечных гликозидов чаще всего показан Дигоксин. Препарат снижает давление в правом предсердии, расширяет сосуды, успокаивает сердце. Увеличивая ток крови, проходящий через правый желудочек, стабилизирует кровообращение.
Из антикоагулянтов прописывают Варфарин, Аспирин. Средства способствуют разжижению крови, предотвращая ее загущение и образование тромбов.
Хирургические методы
Из методов радикальной терапии эффективными при лечении ДМПП признаются:
- Эндоваскулярная хирургия. Наиболее простой способ. Его применяют детям младшего дошкольного возраста при минимальных изъянах перегородки. Суть – установление в просвете, где должна быть перегородка, специального зонтика методом пунктирования крупных периферических сосудов. Впоследствии место расположения зонтика зарастает, работа сердца стабилизируется.
-
Ушивание вторичного дефекта перегородки осуществляется на открытом сердце. Суть ее – в накладывании швов в полостях, где есть небольшие дефекты. Поводом для операции становятся причины, по которым сердечный орган работает вполсилы.
Сердце перекачивает только 40 % крови, в сосудах наблюдаются застойные явления, которые невозможно устранить, применяя лекарства, в сосудах легких отмечается повышенное давление – эти причины доказывают необходимость оперативного вмешательства.
Ушивание осуществляется только на окнах не более трех сантиметров. Прогноз исхода оперативного вмешательства хороший. Больной быстро идет на поправку, предупреждаются возможные осложнения, стабилизируется деятельность сердечного органа.
- Пластика вторичного дефекта перегородки. Осуществляется при крупных изъянах. Заключается в наложении заплатки из искусственной ткани или оболочки сердца.
Операция при ДМПП должна проводиться при серьезных сбоях в сердечной деятельности и развитии недостаточности. Оперативное вмешательство практикуется при появлении патологических осложнений:
- растущего давления в легочных артериях;
- перенагрузке правого предсердия;
- чрезмерном развитии правого желудочка.
Поводом для операции служат такие патологические явления, как:
- частые обмороки;
- головокружения;
- хрипы в легких;
- кровохарканье;
- сильная одышка;
- быстрая утомляемость.
Когда маленький ребенок значительно отстает в росте и физическом развитии, оперативное вмешательство должно происходить не позднее пятилетнего возраста.
Когда его состояние более или менее стабильно, операцию переносят на подростковый возраст. Если ДМПП с осложнениями проявили себя во взрослом возрасте, наилучшим периодом для оперативного лечения является возраст 35-40 лет.
Несмотря на тяжесть патологии, своевременное выявление ДМПП дает оптимистический прогноз. Консервативная терапия позволит длительное время поддерживать работу сердца, а операция позволит полностью нормализовать состояние, а значит, и качество жизни больного.
Образование:
- 2009 - 2014 г., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
- 2014 - 2017 г., Запорожский государственный медицинский университет (ЗДМУ)
- 2017 - наст.вр., Прохожу интернатуру по специальности акушерство и гинекология