Фульминантный гепатит — тяжелая форма вирусного и невирусного поражения печени, в результате которой быстро, иногда молниеносно, развивается печеночная недостаточность. Массово гибнут клетки печени, угнетаются все функции органа.
Более 50% пациентов, у которых обнаружена эта форма, погибают. Однако распространенность заболевания невысокая — 1% от общего количества больных гепатитом В. Рассмотрим, какие признаки указывают на фульминантную форму (злокачественную), какие существуют методы лечения и профилактики смертельно опасного заболевания.
Содержание
Природа и механизм развития
Печень отвечает за выполнение свыше 500 жизненно важных функций, в первую очередь это – выработка желчи, синтез белков, защита организма от токсинов. Это железа внешней секреции, своеобразная энергетическая станция организма, нейтрализатор вредных продуктов метаболизма.
Тяжелое, быстро прогрессирующее угнетение функций печени происходит из-за вирусной инфекции или других причин. Гибель клеток, разрушение тканей органа влекут за собой коагулопатию или нарушение механизма свертываемости крови, энцефалопатию — органическое поражение головного мозга.
Механизм развития фульминантной формы:
- Вирусные частицы проникают через клеточную мембрану, вырабатывают свои токсины.
- Зараженная клетка создает не собственные белки, а «детали» для «сборки» новых вирионов.
- Вирусы проникают в желчные капилляры в дольках печени, или в пространство между клетками паренхимы.
- Этот процесс приводит к некрозу печени.
- Некротический процесс развивается очень быстро.
В результате патологии погибает большое количество клеток печени, по данным медицинских исследований, – до 75 % от их общего количества. В результате орган не может выполнять свои функции. Помимо этого, печеночная недостаточность ведет к отеку головного мозга.
Фульминантный гепатит — разрушительное осложнение вирусных гепатитов, преимущественно А и В. Более высокий риск развития патологии у пожилых пациентов с хроническим заболеванием печени. Погибает каждый второй человек, у которого развивается фульминантная форма после заражения вирусами А или В.
Сходные поражения печени возникают при аутоиммунном гепатите, аллергии на лекарственные средства, в случаях бессимптомного носительства вирусной инфекции.
За все время изучения заболевания специалисты предлагали различные его названия: «злокачественный гепатит», «молниеносная» или «фульминантная печеночная недостаточность». Клинический синдром может развиваться в течение 8 недель после появления первых симптомов.
Причины, провоцирующие факторы и группы риска
Непосредственное воздействие вирусов — наиболее распространенная причина молниеносной гибели клеток печени. Кроме того, есть косвенное влияние, когда некроз происходит в результате воспалительных или аутоиммунных реакций. Примерно у 50 % пациентов фульминантная форма вызвана острым вирусным гепатитом (А, Е, В, D). Наиболее частой причиной является суперинфекция — заражение гепатитом D больного хроническим гепатитом В.
Возможные причины развития фульминантной формы заболевания печени в детском возрасте:
- герпесвирусы 1, 2 и 6;
- вирус Эпштейна-Барр;
- вирус ветряной оспы;
- цитомегаловирус;
- парамиксовирус;
- парвовирусы;
- аденовирусы.
Прием гепатотоксических лекарственных препаратов является второй по частоте причиной фульминантного гепатит после вирусной инфекции. Токсичными для печени являются нестероидные противовоспалительные средства, анальгетики и гормоны.
Потенциальные гепатотоксины:
- противотуберкулезные препараты;
- парацетамол (ацетаминофен);
- тетрациклин для в/в инъекций;
- хлорированные углеводороды;
- салицилаты;
- ибупрофен;
- метанол.
Частой причиной острой печеночной недостаточности у новорожденных являются метаболические расстройства: наследственная непереносимость фруктозы, нарушения обмена тирозина. У детей постарше быстрое ухудшение состояния печени наблюдается при передозировке парацетамола.
Еще одна причина развития фульминантной формы — попадание в организм органических растворителей и разбавителей. К такому же эффекту может привести употребление в пищу ядовитых грибов, воздействие других токсинов. Провоцирующими факторами являются болезнь Ходжкина, хроническая сердечная недостаточность, кардиомиопатия, сепсис, миокардит.
В группе риска находятся:
- дети;
- пожилые люди;
- пациенты, употребляющие одновременно много лекарств;
- хронические больные.
Клиническая картина
После первоначального заражения вирусом гепатита развивается продромальная стадия. Ее длительность — до нескольких недель, а симптомы часто не отличаются от других инфекционных заболеваний (тошнота, высокая температура, боль в животе). В дальнейшем проявления вирусного гепатита могут быть разными. Нередко возникают одинаковые признаки в острой стадии при различных типах заболевания.
При молниеносном гепатите крайне короткий продромальный период. Наблюдается сильнейшая интоксикация организма (рвота, повышение температуры до 39 °С, слабость, вялость, сонливость). Однако симптомов желтухи на начальной стадии нет.
Примерно на третий день от начала заболевания желтеет кожный покров. После этого в течение нескольких часов, дней или недель развивается тяжелая, опасная для жизни печеночная недостаточность. Орган в таком состоянии не способен нормально выполнять метаболические и другие функции. Фатальный исход может наступить уже в первые несколько суток от начала заболевания. Резкое появление желтухи, асцита (брюшной водянки) — признаки серьезного повреждения 80-90% ткани печени.
Различают два клинических типа: острый и подострый фульминантный гепатит. При остром течении развитие печеночной энцефалопатии происходит в течение 0-14 дней. При подострой форме проходит от 15 до 56 суток до возникновения острой недостаточности печени.
Описание клинического синдрома:
- отеки конечностей;
- уменьшение размеров печени;
- пожелтение кожи и белков глаз;
- накопление жидкости в брюшной полости;
- нарушения кровообращения, кровотечения;
- печеночная энцефалопатия, нарушения поведения, сна;
- бессознательное состояние, кома;
- почечная недостаточность;
- отек мозга.
В отличие от взрослых, симптомы энцефалопатии у детей могут отсутствовать или появиться поздно, только на конечных стадиях. Ребенок становится беспокойным без видимой причины. При фульминантной форме у детей в течение нескольких дней или недели развиваются асцит, желтуха, отек головного мозга.
Как бороться?
Оценка состояния печени проводится с помощью лабораторных тестов:
- Пациенту назначаются клинические исследования мочи и стула. В составе мочи обнаруживается повышенное количество билирубина. После начала желтухи наблюдается обесцвечивание кала.
- Биохимическое исследование крови позволяет выявить существенное повышение уровня лейкоцитов. Кроме того, увеличивается объем билирубина (гипербилирубинемия). Растет уровень сывороточного железа в результате некроза гепатоцитов.
- Анализы позволяют определить активность печеночных трансаминаз (ферментов). При молниеносном гепатите происходит их резкое увеличение — в 15–20 раз по сравнению с состоянием здоровых людей. Биопсия печени назначается в основном пожилым пациентам.
-
Диагностика форм гепатита основана на определении специфических антител или компонентов вирусных частиц. Вирус B — наиболее распространенная причина фульминантного гепатита. Диагностируют острую инфекцию по наличию антител к основному антигену ГВ.
Однако при молниеносной форме тест на определение антител может дать отрицательный результат. Примерно у 30 % пациентов с фульминантным гепатитом, возникшим на фоне ГВ, ДНК вируса не обнаруживается в сыворотке.
Методы терапии
Необходимо соблюдение строгого постельного режима. Пациента помещают в отделение интенсивной терапии. Назначается симптоматическое лечение. Однако медикаментозные средства при фульминантной форме считаются малоэффективными.
Группы препаратов, улучшающие состояние печени и всего организма:
- гепатопротекторы (Гепабене, Эссенциале);
- введение дезинтоксикационных глюкозо-натриевых растворов;
- средства для предотвращения обезвоживания (Регидрон);
- кишечные сорбенты (Смекта);
- противорвотные препараты (Церукал);
- интерфероны и иммуномодуляторы (редко).
Вопрос о применении противовирусных препаратов и глюкокортикоидов решается индивидуально. Обязательно проверяют отсутствие гепатотоксических медикаментов среди назначенных лекарственных средств. Если причиной является отравление грибами, то обязательно дают дезинтоксикационные препараты и кишечные сорбенты, самый доступный из них — Активированный уголь.
Пересадка — наиболее эффективный метод лечения тяжелой стадии патологии, позволяющий заменить поврежденный орган здоровой печенью.
Показания для трансплантации: печеночная энцефалопатия и отсутствие улучшения состояния больного после 72 часов консервативной терапии. Противопоказаниями к пересадке являются ВИЧ-инфекция, возраст пациента старше 65 лет.
Профилактика
В настоящее время единственным способом избежать развития фульминантной формы считается предотвращение самого заболевания. Следует избегать заражения вирусной инфекцией, провоцирующей воспалительный процесс в печени.
Одной из причин развития острой печеночной недостаточности считается бессимптомное носительство вирусов гепатита. Вакцинация помогает предотвратить заболевание. Прививают с детского возраста против гепатитов А и В. Также необходимо сократить употребление алкоголя, а лучше не пить спиртное вовсе. Нельзя применять в пищу любые грибы. Еще одной мерой профилактики является предотвращение контакта с токсичными веществами.
Сейчас разрабатываются технологии, которые позволят компенсировать нарушенные функции печени, дольше поддерживать жизнеспособность органа. В этом случае будет больше времени на поиски донора. Также требуют решения проблемы трансплантологии: повышение иммунологической совместимости, улучшение методов подготовки пациентов и консервации органов.
Прогнозы и последствия
Смертность при фульминантном гепатите высокая, находится на уровне 50-60 %. При подострой форме заболевания этот показатель ниже – 20 %. Все применяемые лекарства не способны предотвратить развитие молниеносной формы. Пациентам необходима поддерживающая терапия и хороший уход. В стационаре больной находится до тех пор, пока его состояние не станет стабильным.
Вероятность выздоровления людей до 40 лет выше, чем пожилых. Более высокие шансы в том случае, если проходит более 8 недель до развития энцефалопатии. Меньше уверенности в благоприятном исходе при наличии у пациента хронического заболевания печени. В некоторых случаях трансплантация органа — единственный вариант спасения жизни.
Фульминантный гепатит у детей — крайне опасное заболевание. Продолжительность жизни маленького пациента может составлять от нескольких часов до нескольких дней. Смертность достигает 80-90 %, если не проводится трансплантация печени. Низкий процент выживаемости во многом объясняется нехваткой доноров.
Участница форума пишет, что потеряла племянницу, которая в 9 лет перенесла молниеносный гепатит. Девочка была госпитализирована, в течение недели ожидала пересадки печени. К сожалению, период, когда больному можно помочь, очень короткий. Эффективных методов лечения, кроме трансплантации печени, не существует.
Можно ли избежать трагического развития ситуации с помощью профилактической прививки? Пока существует вакцина только против гепатита А и В. Хотя и прививка не предохраняет на 100%. Риск развития патологии повышается при массивном попадании вирусов в кровь, когда антитела не способны нейтрализовать все частицы. Однако искусственный иммунитет после прививки в большинстве случаев все же защищает от фульминантной формы гепатита В.
Итак, заражение вирусным гепатитом (А, В, С, D и E) — потенциальный риск развития молниеносной формы. Возбудители наиболее распространенного ГА могут содержаться в загрязненной пище и воде, частичках мочи и фекалий на руках при несоблюдении личной гигиены. Другие вирусы передаются через кровь и биологические жидкости.
Среди причин фульминантного гепатита также токсические поражения печени различными препаратами. Следует принимать лекарства только по показаниям, соблюдать дозировки. Профилактика заключается в безопасном сексуальном поведении, мерах предосторожности при переливании донорской крови, во время проведения операций, при выполнении татуировок.
При первых симптомах недостаточности печени можно принять адсорбирующие препараты, средства для устранения рвоты и срочно обратиться за медицинской помощью. Фульминантный гепатит не прощает промедления.
Образование:
- 2009 - 2014 г., Донецкий национальный медицинский университет им. М. Горького
- 2014 - 2017 г., Запорожский государственный медицинский университет (ЗДМУ)
- 2017 - наст.вр., Прохожу интернатуру по специальности акушерство и гинекология