Клинические рекомендации и разновидности цирроза печени у детей

Цирротические процессы в печени могут возникать не только у взрослых, но и у детей. В детском возрасте заболевание часто протекает молниеносно, провоцируя развитие опасных для жизни ребенка осложнений. Поэтому важно уметь распознать первые признаки патологии и вовремя обратиться к врачу.

Основная информация о патологии

Цирроз у детей развивается редко: такие патологические процессы в печени чаще всего наблюдаются после 40 лет. Однако все же такая патология у детей может возникать. Развивается цирроз в течение нескольких месяцев или лет.

Для него характерно изменение структуры гепатоцитов на генном уровне: новые клетки образовываются, но они уже поражены.

В результате этого нарушаются функции иммунной и сердечно-сосудистой систем. Это приводит к обструкции сосудов, возникновению тромбов и варикозному расширению вен. Сначала появляется холангит, затем происходит деструкция и рубцевание желчевыводящих канальцев. Лишь после этого развивается холестаз и цирроз. Воспалительные и деструктивные процессы в печени у детей могут возникнуть в любом возрасте. Но чаще всего цирроз выявляют у девочек после 10 лет.

Типы

Выделяю несколько видов цирроза у детей. Критерии, согласно которым проводится классификация заболевания:

Критерии	Классификация
Морфологические признаки	Существуют такие формы патологии: микронодулярная (септальная, портальная); макронодулярная (постнекротическая, крупноузловая); смешанная.
Механизм возникновения	Цирроз у детей бывает: обменным; аутоиммунным; инфекционным; обструктивным; алкогольным; токсическим; врожденным.
Этап развития	В зависимости от стадии патологических процессов в печени выделяют такие виды цирроза: первоначальный; сформированный; дистрофический.
Патогенические и патоанатомические признаки	Разновидности патологии: диффузный; билиарный.
Активность разрушительного процесса	Виды: активная; неактивная.

Самостоятельно понять есть ли у ребенка цирроз, на какой стадии развития он находится и что лежит в основе механизма его возникновения, невозможно. Это способен сделать только врач после комплексного обследования.

Причины развития

К возможным причинам развития этого заболевания в детском возрасте относят:

• нарушения обмена веществ наследственного характера: гликогеноз, муковисцидоз, гемохроматоз;
• 

  Непроходимость желчевыводящих путей

  вирусные, аутоиммунные гепатиты;

• дисплазию печеночных артерий;
• отравление ядовитыми грибами и растениями;
• длительный или неправильный прием медикаментозных средств;
• застойные процессы в сосудах, вызванные сердечной недостаточностью;
• врожденная патология желчевыводящих путей (их отсутствие или непроходимость);
• употребление алкогольных напитков.

Цирротические процессы могут возникать вследствие прогрессирования таких заболеваний:

• гелактоземия;
• тироземия;
• болезнь Вильсона;
• фруктоземия.

Врожденный цирроз развивается у ребенка еще в утробе матери. Причинами его появления часто оказываются заболевания, перенесенные женщиной во время беременности. К ним относятся:

• токсоплазмоз;
• краснуха;
• герпетическая инфекция;
• сывороточный гепатит;
• листериоз;
• сифилис.

Особенности проявления

На первых этапах развития заподозрить наличие патологии печени сложно: симптомы выражены слабо или отсутствуют. Единственные ее признаки:

• общая слабость;
• повышенная сонливость;
• снижение аппетита;
• апатия;
• недомогание.

По мере прогрессирования патологических процессов в печени у ребенка проявляются такие симптомы:

• пожелтение белков глаз, кожи;
• покраснение конечностей (ладоней, подошвы стоп);
• болевые ощущения в области правого подреберья;
• сухость, зуд кожи;
• уменьшение массы тела;
• выраженная венозная сетка на животе;
• потемнение мочи;
• осветление каловых масс;
• анорексия;
• расширение капилляров (проявляется в виде сосудистых звездочек на лице и грудной клетке);
• визуально заметное увеличение живота;
• изменение формы ногтевых фаланг пальцев (они имеют вид барабанных палочек).

У новорожденных детей клиническое проявление цирроза схожее. Подозрения на патологию печени у малыша должны возникнуть при появлении следующих симптомов:

• желтушность кожного покрова, слизистых оболочек;
• отсутствие аппетита;
• увеличение печени, селезенки;
• подкожные кровоизлияния на лице и теле;
• повышенная температура;
• кровотечение из пуповины;
• капризность;
• осветление, обесцвечивание стула;
• частое срыгивание;
• сосудистые звездочки на теле;
• проявление венозного рисунка на животе.

Возможные последствия

У детей при циррозе нарушается работа многих систем организма. Поэтому нередко на фоне этого заболевания появляются такие осложнения:

• сердечная недостаточность. При циррозе функции печени ухудшаются: токсины не выводятся из организма и накапливаются в крови. Тонус сосудов снижается, а их стенки истощаются. Это приводит к нарушению функций миокарда, возникновению других патологий сердечно-сосудистой системы;
• болезни органов пищеварения: гастрит, язвы, дискинезия желчевыводящих путей;
• усиление давления крови в воротной вене;
• кровотечения из желудка, рта, носа, кишечника;
• печеночная энцефалопатия (поражение нервной системы продуктами распада белков). Основные ее признаки: нарушение режима сна и бодрствования, заторможенность, монотонная и повторяющаяся речь, быстрые и неритмичные подергивания конечностей;
• асцит, сопровождающийся перитонитом;
• гепаторенальный синдром (нарушение функций почек вплоть до почечной недостаточности);
• повышенная кровоточивость десен;
• плохая свертываемость крови;
• анемия;
• нарушение психики;
• поражение вен пищевода;
• печеночная кома

Наличие всех этих осложнений повышает вероятность летального исхода. Улучшить прогноз можно, если сразу же после постановления диагноза приступить к принятию лечебных мер и тщательно следить за здоровьем в дальнейшем.

Методы диагностики

Клинические проявления цирроза у детей напоминают симптомы других заболеваний. Поэтому специалист обязан провести дифференциальную диагностику патологии с:

• хроническим, острым сывороточным и эпидемическим гепатитом;
• паразитарными заболеваниями печени и фиброзом ее тканей;
• гепатомегалией;
• болезнями, связанными с нарушением обмена веществ;
• опухоли в брюшине.

Чтобы подтвердить или опровергнуть наличие цирроза у ребенка, ему рекомендуется пройти комплексное обследование. Сначала врач собирает анамнез и осматривает больного. После этого назначаются лабораторные и инструментальные методы диагностики (Табл. 1).

Таблица 1 – Методы диагностики детского цирроза

Вид исследования	Цель применения	Результаты, подтверждающие цирроз
Общий анализ крови	Оценить функции печени.	Пониженный гемоглобин.
		Снижение количества лейкоцитов и эритроцитов.
		Повышение ретикулоцитов.
		Увеличение СОЭ.
Анализ мочи		Увеличение числа клеток плоского эпителия, эритроцитов.
		Присутствует белок, лейкоциты, уробилин.
Расширенный анализ крови		Высокий уровень общего и прямого билирубина, щелочной фосфатазы, АСТ и АЛТ.
		Пониженное (иногда повышенное) количество глюкозы.
		Низкий уровень общего белка, холестерина и всех его фракций.
		Сниженный протромбиновый индекс.
УЗИ брюшной полости	Определить степень поражения печени, выявить сопутствующие патологии.	Увеличенная или уменьшенная печень.
		Есть участки очагового уплотнения с повышенной эхогенностью. Это признак того, что гепатоциты замещены соединительной тканью.
		Наличие мелких или крупных узелков.
		Изменение размеров селезенки (она увеличена).
ФГДС		Расширенные вены в пищеводе.
Лапароскопия		Плотная, бугристая поверхность печени.
		Разросшаяся соединительная ткань.
		Крупные, маленькие или смешанные узлы.
		Деформация правой доли печени (обнаруживается на последней стадии цирроза).

При подозрении на вирусный или билиарный цирроз назначаются дополнительные анализы крови. Выявляют антитела к вирусам гепатита или митохондриям. Для получения более точной информации о патологических процессах в печени, дефектах ее строения, патологиях вен, артерий и желчевыводящих путей рекомендуется прохождение компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Окончательный диагноз ставят лишь после гистологического исследования тканей печени, взятых при биопсии.

Тактика лечения

Как лечить цирроз у детей, решает врач после получения результатов обследования. Но, как правило, при таком диагнозе назначается комплексное лечение: применение медикаментозных средств и соблюдение диеты. Терапия проводится под строгим контролем врача. В тяжелых случаях прибегают к оперативному вмешательству.

Медикаментозная терапия

Выбор препарата для лечения печени зависит от того, что стало причиной возникновения цирроза у ребенка. Могут быть назначены:

• противовирусные средства – приписывают, если патология имеет вирусное происхождение (Интерферон, Рибавирин, Ацикловир). Основная цель их применения – подавить активность вируса и повысить иммунитет ребенка. Терапия длительная: состоит из нескольких курсов;
• глюкокортикостероиды (Преднизон, Дексаметазон). Их прием рекомендуется, когда в основе механизма возникновения цирроза лежит сбой в работе иммунной системы;
• желчегонные препараты – принимают в комплексе с гормональными средствами (Аллохол, Холензим).

Независимо от причины развития патологии, обязательно рекомендуют прием гепатопротекторов (Эссенциале, Гептрал) и адсорбентов (Смекта, Энтеросгель): они помогают печени обезвреживать токсины, которые образуются в процессе распада белков и лекарственных средств.

Дополнительно приписывают прием витаминов группы B, внутривенное введение растворов глюкозы и альбумина, переливание плазмы. Если цирроз осложнен асцитом, портальной гипертензией терапия включает применение мочегонных препаратов (Спиронолактон, Фуросемид).

Диета

Коррекция рациона питания – одно из наиболее важных условий успешного лечения цирроза у детей. Диета помогает снизить нагрузку на печень и замедлить течение болезни. Меню подбирает врач исходя из тяжести патологии и этапа ее развития.

На стадии компенсации в рационе ребенка должны присутствовать белки. Рекомендуется употреблять:

• нежирную рыбу и телятину;
• молочные и кисломолочные продукты;
• каши (гречка, овсянка, ячка).

Если заболевание находится на последнем этапе развития, количество белков необходимо уменьшить. Если самочувствие малыша не улучшается, их вовсе исключают из рациона.

При циррозе необходимо также отказаться от блюд, которые содержат жиры животного происхождения. Основа диетического питания детей – углеводы. Получить их можно из таких продуктов и напитков:

• вчерашний белый хлеб;
• несдобное печенье;
• желе;
• фрукты;
• овощи;
• кисели;
• компоты;
• варенье;
• мед;
• пудинги.

Из рациона больного циррозом ребенка нужно исключить:

• жареное;
• копченое;
• острое;
• соленое;
• консервированные продукты;
• грибы (в любом виде);
• кулинарный жир, маргарин;
• наваристые бульоны и супы, щавелевый борщ, солянку и окрошку;
• субпродукты;
• колбасные изделия;
• крепкий чай, какао (и какаосодержащие продукты);
• газированную воду;
• холодные напитки и блюда;
• выпечку: свежий хлеб, пирожки, торты с жирным кремом, изделия из сдобного, слоеного теста;
• горох, фасоль;
• творог, молоко с высоким процентом содержания жиров.

Употреблять можно варенную, запеченную в духовке (мультиварке) или приготовленную на пару еду.

Питаться ребенок должен небольшими порциями, но часто. Не менее важно при циррозе соблюдать питьевой режим. Объем употребляемой жидкости согласовывается с лечащим врачом.

Другие методы

Лечение цирроза печени у детей хирургическим путем применяется на последней стадии его развития, при наличии осложнений, когда не удается добиться положительного эффекта от традиционной терапии. В таких случаях проводят пересадку органа.

Перед операцией ребенок проходит обследование. К хирургическому вмешательству прибегают, если существует 50% вероятность улучшить самочувствие малыша и есть подходящий донор. Им может стать только полностью здоровый человек. Лучше, чтобы это был родственник.

Пересадка печени при декомпенсированном циррозе, как правило, эффективна. После оперативного вмешательства в 90% случаях наблюдается положительный результат. Лечить цирроз методами народной медицины запрещено, особенно если им болен ребенок. Это грозит ухудшением самочувствия малыша, развитием тяжелых осложнений.

Прогноз, рекомендации по профилактике

Чаще всего при своевременном обращении к врачу, соблюдении всех его рекомендаций по лечению можно улучшить самочувствие ребенка и качество его жизни, замедлить прогрессирование патологических процессов в печени. Однако прогноз при циррозе не всегда благоприятный, результаты даже правильно назначенной терапии могут быть разными:

Чтобы предупредить развитие цирроза у детей, необходимо принять меры, направленные на исключение факторов, провоцирующих возникновение патологических процессов в печени. Что нужно делать родителям:

1. Скорректировать рацион питания.
2. Следить за образом жизни ребенка (особенно это касается подростков): прием алкогольных напитков и курение – наиболее частые причины появления патологии печени.
3. Вовремя лечить вирусные гепатиты у детей.
4. Регулярно проходить с ребенком профилактические медосмотры.
5. Отказаться от применения медицинских средств без предварительной консультации врача.

Цирроз печени у детей – редкая, но опасная патология. Длительное ее течение приводит к развитию опасных для жизни ребенка осложнений. Улучшить прогноз способна своевременная диагностика заболевания и комплексное лечение.