Причины проявление гемолитической желтухи (надпеченочная) и методы лечения

Возникновение желтухи часто связывают с гепатитом. Частично это верно, поскольку пожелтение кожных покровов и слизистых оболочек часто происходит именно из-за вируса гепатита. Но бывает и так, что вирус в организме отсутствует, а симптоматика желтухи проявляется все равно. Дело в том, что возникновение этой патологии может быть вызвано разными причинами, и гепатит – лишь одна из них.

Согласно причинам, выделяют разные виды желтухи. Один из них – так называемая гемолитическая, которую провоцируют изменения в составе крови. Она может возникать у взрослых и детей, и несет огромную опасность. Нельзя думать, что при отсутствии гепатита желтуха не вредит организму больного.

Лечить любую патологию, вызвавшую такой симптом, нужно очень быстро, поскольку она может вызвать значительные осложнения, вплоть до летального исхода. В связи с этим нужно ознакомиться с особенностями гемолитического типа болезни и ее признаками, чтобы своевременно обратиться к специалисту за помощью.

Специфика явления

Гемолитическая желтуха развивается под влиянием изменений в составе крови. Уровень билирубина патологически увеличивается, что может происходить по самым разным причинам. При росте этого вещества из-за распада красных кровяных телец возникает гемолитическая желтуха (также ее называют надпеченочной).

Основной симптом болезни – пожелтение кожи – вызван нарушениями в работе печени, но причины этих сбоев обычно внешние. Под их воздействием гемоглобин активно преобразуется в билирубин, который вместе с кровью оказывается в печени. В ходе обычных обменных процессов данный компонент устраняется из организма. Но при его избыточном содержании происходит его накопление в тканях, что и становится причиной изменения цвета кожи и слизистых.

Гипербилирубинемия может быть двух видов, в соответствии с которыми можно выделить два механизма возникновения гемолитической желтухи. Это:

• Доброкачественная гипербилирубинемия. Это нарушение связано с производством билирубина. То есть организм по каким-либо причинам вырабатывает этот желчный пигмент в чрезмерном количестве. Такое может происходить в связи с наследственными заболеваниями.

  Из-за них может наблюдаться снижение количества ферментов и, как следствие, нарушение процесса связывания молекул вещества. Также могут быть проблемы с переносом билирубина в печень. В этом случае патология не затрагивает печень. Желтуха при этом может появляться и исчезать. Усиление ее симптоматики провоцируют такие факторы, как:

  • инфекционные заболевания;
  • злоупотребление спиртным;
  • стрессы;
  • оперативные вмешательства.
  

  Дифференциально-диагностические признаки доброкачественных гипербилирубинемий

• Конъюгационная гипербилирубинемия. Данное состояние вызвано нарушениями в работе печени, в связи с чем образующийся билирубин не выводится из организма. К числу таких нарушений относятся:

  • цирроз;
  • гепатит;
  • механические препятствия для оттока желчи (например, желчные камни, опухоли).

Чаще всего это заболевание диагностируют у новорожденных – из-за того, что их организм еще не приспособился к нормальному функционированию. У них не хватает ферментов, а эритроциты у них в крови распадаются очень активно. При этом могут отсутствовать любые другие проявления патологии, кроме желтизны кожных покровов, а самочувствие ребенка остается нормальным.

Со временем эти нарушения устраняются – с незначительной медицинской помощью или без нее. Но появление данной проблемы все равно требует внимания, поскольку иногда желтуха может указывать на серьезные отклонения в функционировании организма.

Причины гипербилирубинемии

Стоит перечислить основные причины возникновения такого нарушения. У взрослых людей они заключаются в следующем:

• злоупотребление медикаментами, которое привело к интоксикации;
• отравление ядом или другим токсическим веществом;
• онкологические заболевания;
• малярия;
• укусы насекомых или ядовитых змей;
• двустороннее воспаление легких;
• эндокардит инфекционного типа;
• инфаркт;
• болезни печени;
• повышенное количество билирубина в организме, связанное с наследственностью;
• нарушения в строении гемоглобина;
• патологии в развитии селезенки.

В детском возрасте эти факторы тоже могут спровоцировать развитие желтухи. Однако наиболее часто болезнь развивается по трем причинам:

1. Заболевания печени. Они могут быть врожденными, из-за чего и возникают проблемы с выведением билирубина.
2. Неадаптированность детского организма. В этом случае развивается физиологическая желтуха, которая проходит достаточно быстро и не сказывается на состоянии ребенка.
3. Резус-конфликт. Он провоцирует наиболее опасную форму желтухи, из-за которой ребенок может умереть. За период беременности организм матери может активно вырабатывать антитела, уничтожающие эритроциты в крови ребенка. Это становится причиной нарушений в работе многих органов малыша.
   

   Чем активнее материнский организм противостоит ребенку, тем опаснее будет форма заболевания.

Согласно всему вышесказанному, можно выделить те категории людей, у которых есть риск развития гемолитической желтухи. К ним относятся люди:

• с вредными пристрастиями (спиртное, токсические вещества);
• занятые на вредном производстве;
• имеющие тяжелые заболевания, при которых нужно длительное лечение с помощью сильных препаратов;
• перенесшие инфекционные болезни в тяжелой форме;
• дети, родители которых тоже характеризуются повышенным уровнем билирубина в крови.

К разновидностям патологии также относят «ложную» желтуху, при которой желтизна кожных покровов возникает из-за употребления человеком большого количества продуктов, богатых каротином. Такое явление не считают болезнью, хотя его появление может сильно встревожить.

Симптоматика и механизм развития

Интенсивность проявлений желтухи зависит от того, насколько тяжелой является болезнь, которая ее спровоцировала. Чем большей выраженностью характеризуются патологические процессы, вызвавшие повышение уровня билирубина, тем сильнее проявляется симптоматика и тем активнее прогрессирует желтуха. Также на это влияет состояние печени и желчных протоков.

Если в функционировании органа имеются значительные нарушения или желчные протоки полностью закупорены, билирубин в организме накапливается быстрыми темпами. Соответственно, и изменения в организме происходят очень активно.

Стадии развития желтухи связывают с количеством накопленного бирлирубина. Согласно этому, выделяют:

1. Легкую степень. В этом случае концентрация билирубина не превышает 85 ммоль/л.
2. Умеренную степень. Уровень билирубина находится в пределах 86-169 ммоль/л.
3. Тяжелую степень. Для нее характерна концентрация вещества в крови, превышающая 170 ммоль/л.

Главный признак патологии – окрашивание слизистых и кожи в желтый цвет. На его выраженность влияют такие факторы, как цвет кожи больного и активность кровоснабжения в том или ином участке. Сначала желтеют слизистые оболочки. Чаще всего болезнь можно заподозрить по изменениям в цвете склер. Дальше происходит пожелтение кожи. При отсутствии лечения цвет меняется с желтого на зеленоватый.

Помимо изменения цвета кожи, при гемолитической желтухе проявляются и другие симптомы. Это:

• увеличение селезенки в размерах;
• потемнение мочи;
• желчные колики;
• сонливость;
• головокружение;
• снижение работоспособности;
• слабость.

Значительных отличий в проявлениях болезни у детей не наблюдается. Разница заключается в том, что у детей симптомы могут развиваться более быстрыми темпами – за счет слабости детского организма. У новорожденных данная болезнь может проявиться в течение нескольких часов после рождения.

Опасность заболевания в том, что его признаки очень похожи на обычную анемию, которая обычно не вызывает тревоги. Слабость, апатию, повышенную утомляемость люди часто объясняют усталостью, поэтому не обращаются за помощью. А изменения в цвете кожных покровов появляются несколько позже, когда болезнь достигла определенной степени тяжести.

Методы диагностики и терапии

Перед началом лечения необходимо провести специальные диагностические процедуры, поскольку на основе одной лишь симптоматики трудно сделать правильные выводы. Чаще всего используются следующие методы:

1. Анализы крови (общий и биохимический). Они выявляют наличие воспаления, концентрацию билирубина, а также сниженную резистентность эритроцитов.
2. Анализ мочи. В нем при такой болезни наблюдается повышение количества уролибина.
3. Анализ кала. На гемолитическую желтуху указывает повышенное содержание стеркобилина.
4. УЗИ печени. В ходе него устанавливается, есть ли изменения в размерах и структуре органа.

Медикаментозное воздействие

Исходя из результатов диагностики, определяется путь лечения. Основная его часть – устранение болезни-провокатора (если дело в болезни). Также нужно принять меры по нейтрализации негативного воздействия со стороны самого организма, если ему присущи особенности, провоцирующие желтуху. Среди основных методов лечения можно назвать:

• 

  Гемотрансфузия

  Медикаментозную терапию. В рамках нее применяются глюкокортикостероиды (Дексаметазон, Преднизолон) или иммунодепрессанты (Циклофосфамид, Имуран). Практикуется также внутривенное введение коллоидов и солевых растворов.

• Гемотрансфузию. Она подразумевает введение в кровь больного эритроцитов.
• Плазмаферез. Данный метод заключается в очистке крови.
• Спленэктомию. Это хирургическое удаление селезенки, которое используют при обнаружении повышенного разрушения эритроцитов в этом органе.

Лечение детей

В отношении детей требуется быстрое и комплексное воздействие, поскольку у них гемолитическая желтуха развивается очень быстро и при наличии осложнений может стать причиной гибели малыша. Лечить ребенка самостоятельно недопустимо. Врач может воспользоваться следующими способами:

• Фототерапия

  Витаминотерапия. При гемолитической желтухе формируется недостаток витамина В9, поэтому есть необходимость в применении фолиевой кислоты. Также применяется глюкоза, витамины групп В, С и Е. Иногда малышу назначают глюкокортикостероиды из числа тех, что разрешены детям (Преднизолон).

• Фототерапия. Методом очень часто пользуются для лечения желтухи у младенцев. Ребенка помещают под специальную ультрафиолетовую лампу. Воздействие ее лучей преобразует билирубин в вещество, безопасное для организма, которое легко выводится.
• Переливание крови. Его используют при высоком уровне билирубина в крови ребенка, который никак не удается снизить. Применение метода может вызвать побочные эффекты, поэтому к нему обращаются в крайнем случае.

Диета и профилактика

В ходе терапии для младенцев рекомендовано грудное вскармливание. Остальным детям, как и взрослым, нужна специальная диета, подразумевающая употребление таких продуктов, как:

• рыба (отварная или запеченная);
• мясо (отварное или после паровой обработки);
• крупы;
• макароны из твердых сортов;
• тушеные овощи;
• нежирная молочная продукция.

Исключить нужно жирную и соленую пищу, копчености и сладости, жареное и острое. Необходимо употреблять еду в теплом виде и маленькими порциями. Диета способствует более быстрому выздоровлению, кроме этого служит одним из методов профилактики осложнений. Также к числу профилактических мер можно отнести:

1. Введение иммуноглобулина беременным женщинам.
2. Практика естественного вскармливания новорожденных.
3. Отказ от вредных привычек.
4. Применение только назначенных врачом средств.
5. Избегание взаимодействия с токсическими веществами.

Прогнозы и последствия

Исход этого заболевания непредсказуем. У взрослых обычно патологию удается устранить без последствий, однако при условии своевременной диагностики и прохождения курса адекватной терапии. При отсутствии качественного лечения могут развиться серьезные осложнения, поэтому очень важно не только устранить симптом, но и снизить активность неблагоприятных внутренних процессов.

Для детей, особенно новорожденных, прогнозы в большинстве случаев неблагоприятные. Тяжелые формы желтухи нередко приводят к смерти младенцев. Также есть риск развития серьезных отклонений в развитии из-за ядерной желтухи. При умеренной и легкой степени тяжести патологии есть возможность преодолеть проблему без последствий, но только при правильной терапии.

О тяжелых последствиях гемолитической желтухи говорят и сами пациенты, и их родные:

Степень опасности гемолитической желтухи трудно оценить. В одних случаях она достаточно легко вылечивается, а в других – приводит к смерти. Это зависит от причин патологии и стадии ее развития. Поэтому очень важно обращать внимание на любые нарушения работы печени и своевременно обращаться за медицинской помощью.