Клинические рекомендации и патогенез гепаторенального синдрома при циррозе печени

За последние десятилетия число больных циррозом печени существенно возросло. Данный недуг считается крайне опасным и нередко приводит к смерти пациентов. При этом воспаление печени с необратимым разрастанием паренхиматозной ткани чревато осложнениями и развитием сопутствующих заболеваний. Так как в организме все внутренние органы тесно взаимосвязаны, то проблемы с работой одного из них нарушают функции других органов. Например, развитие гепаторенального синдрома напрямую связывают с хроническими болезнями печени.

Встречается такой синдром у 10% больных с асцитом и циррозом, лечится довольно сложно, так как для купирования этого расстройства необходимо устранить истинную причину, т. е. вылечить печень. Цирротические изменения паренхимы органа необратимы, а значит, вылечить синдром полностью можно только оперативным способом – провести пересадку донорского органа.

Что это такое?

К гепаторенальному синдрому (функциональной почечной недостаточности) относят нарушение деятельности почек, которое развивается при тяжелых патологиях печени (вирусные гепатиты, цирроз, рак печени). Почечные поражения происходят вследствие нарушения кровообращения в их тканях и структурах. При этом канальцевая система нефрона не прекращает своей работы. Вначале развития синдрома происходит общее расширение внепочечных кровеносных сосудов, а кровяное давление понижается, независимо от работы сердца.

Из-за аномального сосудистого расширения перераспределяется кровоциркуляция, обеспечивающая работу главного органа нервной системы – мозга, селезенки и других жизненно важных органов. При синдроме почки попадает недостаточное количество крови и питательных веществ, поэтому почечные артерии непроизвольно сокращаются, снижая природную способность фильтрации.

При развитии гепаторенального синдрома выявляют:

• дистрофию почечных телец;
• скопление неглобулярного белка, образующегося из фибриногена, в капиллярных петлях почек;
• дисбаланс между тромбоксанами и простагландинами.

Опасный синдром развивается при стремительно возникшей печеночной недостаточности из-за:

• цирротических изменений печени;
• гепатитов в острой форме;
• операций на желчном пузыре;
• подпочечной желтухи;
• роста опухолей.

При циррозе в пораженных болезнью областях гепатоциты разрушаются, а на месте здоровых тканей образуются рубцовые узлы. Скопление этих узлов нарушает кровообращение в дольках печени. Постепенно функции железы нарушаются, отчего страдают и почки – повышается давление в системе воротниковой вены, возникает гепаторенальный синдром. Почечная дисфункция возникает при отклонении от нормы системы кровоциркуляции, что приводит к:

• сужению просвета почечных артерий и вен;
• снижению скорости клубочковой фильтрации;
• нарушению креатин-фосфатной реакции;
• дефициту кислорода и питательных веществ в почках;
• нарушению водно-солевого баланса;
• появлению водянки и отеков.

Специалисты считают, что главными провокаторами почечной недостаточности на фоне цирротических изменений в печени выступают нерасщепленные печенью бактериальные токсические вещества, а также кислородное голодание почек.

Зачастую синдром возникает у больных 40-80 лет. У детей основной причиной патологии в половине случаев является острый вирусный гепатит. Кроме этого, к детскому гепаторенальному синдрому ведут:

• атрезия желчных каналов;
• гепатоцеребральная дистрофия;
• бесконтрольный прием некоторых лекарственных средств;
• воспаление печеночной ткани неизвестного происхождения;
• злокачественные опухоли.

У взрослых к развитию гепаторенального синдрома приводят:

• бактериальный перитонит;
• асцит;
• гипонатриемия;
• недоедание;
• кровотечения ЖКТ из-за варикозного расширения вен.

Симптоматика и диагностика

В начальной стадии синдрома у пострадавших наблюдают:

• маленькие объемы мочи даже при значительной питьевой нагрузке;
• дефицит натрия в крови.

Позднее возникает:

• желтуха (кожные покровы становятся желтого цвета);
• сильная слабость, вялость, сонливость;
• изменение вкуса;
• апатическое состояние, депрессия;
• сильная жажда, сухость во рту.

При тяжелой форме синдрома проявляются:

• асцит с заметным увеличением размеров живота;
• периферические отеки;
• 

  Увеличение селезенки

  повышение кровяного давления;

• увеличение размеров печени и селезенки;
• деформация пальцев конечностей;
• наличие сосудистых звездочек на теле;
• пупочная грыжа;
• сильное покраснение кожи и слизистых;
• «мраморность» ногтевых пластин;
• наличие желтоватых бляшек на веках;
• у мужчин наблюдается увеличение молочной железы.

Согласно выраженности симптомов выделяют два типа гепаторенального синдрома, особенности которых представлены в таблице (Табл. 1).

Таблица 1 – Типы гепаторенального синдрома

Тип	Сопровождающие отклонения	Признаки
1 тип синдрома. Наиболее тяжелый, развивается в течение 2 недель	токсический либо алкогольный цирроз; острая почечная недостаточность, лечение которой еще не разработано; перитонит – инфицирование асцитической жидкости; различные кровотечения.	стремительное повышение азотистых веществ в крови; ограничение диуреза в два раза; синдром полиорганной недостаточности и гипонатриемии.
2 тип синдрома. Менее выраженный	Может развиться на фоне рефрактерного асцита.	Медленное увеличение азотистых веществ в крови

Чтобы исключить развитие других патологий, связанных с нарушением деятельности почек, пациентам с диагностированной (ранее или в процессе обследования) печеночной недостаточностью и циррозом печени назначают:

• биохимические и общие анализы крови на определение концентрации лейкоцитов, гематокритного числа и тромбоцитов, а также на содержание креатинина и натрия;
• анализы мочи с определением таких показателей, как осмолярность мочи, концентрация натрия в урине, эритроцитов и креатинина, степень протеинурии, суточное ее количество;
• ультразвук почек (предпочтительно с допплерографией) для исключения обструкции мочевых путей и оценки сегментарного стеноза почечной артерии;
• биопсию почек проводят в крайних случаях по строгим показаниям врача.

Если у пострадавшего наблюдается асцит или есть подозрения на инфицирование асцитической жидкости, проводится дополнительная диагностика. Согласно перечню, утвержденному международным сообществом медиков, неоспоримыми признаками синдрома являются:

• наличие у пострадавшего печеночных заболеваний на стадии декомпенсации (асцит, цирроз);
• пониженная скорость фильтрации в почках (40 мл/мин и ниже);
• стремительное повышение уровня креатинина в крови (выше 135 мкмоль/л);
• отсутствие ярко выраженных причин быстрого обезвоживания организма (многократная рвота, отравление, понос);
• отсутствие признаков задержки диуреза и поражения тканей почек при ультразвуковом обследовании;
• наличие натрия в урине не меньше 10 ммоль/л и концентрация его в крови меньше 130-133 ммоль/л.

Лечение патологии

Так как гепаторенальный синдром развивается очень быстро, то пострадавшим требуется неотложная пересадка донорской печени. На начальном этапе развития при первом типе синдрома, пациентам показана интенсивная терапия в стационаре под строгим наблюдением специалистов. Если у больного второй тип, то лечение можно проводить амбулаторно.

Основное лечение синдрома заключается в:

• коррекции патологических нарушений;
• компенсации потерянной жидкости;
• устранении ярко выраженных симптомов;
• восстановлении нарушенного баланса электролитов;
• повышении давления в почечных сосудах;
• остановке разрушения гепатоцитов и их максимальной регенерации.

Медикаментозное воздействие

Из лекарственных средств при гепаторенальном синдроме назначают:

• антидиуретические гормоны (Терлипрессин), оказывающие сосудосуживающее и гемостатическое действие. Данные препараты работают на сужение вен брюшной полости, повышают тонус гладких мышц, уменьшают кровоциркуляцию в органах печени, понижают давление;
• кардиотонические препараты (Допамин), оказывающие диуретическое, сосудосуживающее, гипотоническое действие. При развитии синдрома они стимулируют почечный кровоток, способствуют фильтрации почек;
• соматостатиноподобные препараты (Октреотид), уменьшающие секрецию вазоактивных гормонов, снижающие кровоток в висцеральных органах, предупреждающие возникновение кровотечений при варикозном расширении вен пищевода при циррозе печени;
• антиоксиданты (Аброл), оказывающие муколитическое, гепатопротекторное, дезинтоксикационное действие. Обладают противовоспалительными свойствами;
• антибиотики выписывают больным при гепаторенальном синдроме на фоне инфицирования асцитической жидкости;
• для предотвращения уменьшения объема крови вводят Альбумин, циркулирующей в организме и для восполнения дефицита белков. Препарат поддерживает кровяное давление в норме, способствует задержке жидкости в тканях, повышает белковые запасы в жизненно важных органах.

Хирургическое лечение синдрома заключается в трансплантации донорского органа и шунтирующих методах.

Шунтирование (портосистемное, трансъюгулярное, перитонеовенозное) проводится при асцитах, сопровождающихся вздутием живота и прогрессирующим нарастанием веса.

К дополнительным процедурам для терапии синдрома относят гемодиализ. Но при циррозе на стадии декомпенсации внепочечное очищение крови чревато развитием желудочных кровотечений. Поэтому данный метод терапии применяют крайне редко.

Диета

Пациентам с таким синдромом обязательно рекомендуют придерживаться диеты, и ограничить употребление соли. Если наблюдаются признаки печеночной энцефалопатии, то врачи рекомендуют сократить употребление белковой пищи. Больным показано специальное щадящее питание. Все блюда должны быть паровыми или вареными. Режим питания рекомендован дробный: 5-6 раз в день небольшими порциями.

Объем выпиваемой жидкости в день при синдроме должен составлять 1-1,5 л. Запрещены:

• выпечка, включая хлебобулочные изделия;
• жирное мясо и рыба;
• 

  Диета №5

  бобовые, макаронные изделия;

• консервы;
• субпродукты;
• грибы, включая грибные бульоны;
• жирные бульоны;
• маринады, консервы, соленья;
• приправы, майонез, кетчуп;
• жирные кисломолочные продукты;
• соленый, плавленый сыр;
• овощи, содержащие много клетчатки;
• копчености, колбасы, сосиски;
• пряные и острые закуски;
• мороженое, шоколад, кремы;
• газированные и холодные напитки.

Разрешаются при гепаторенальном синдроме:

• овощные супы;
• нежирная рыба и мясо;
• овощи в протертом виде;
• крупы (кроме пшена);
• нежирные молочные и кисломолочные продукты;
• яйца всмятку не больше 1 в день;
• чай, компоты, морсы, отвар шиповника;
• спелые мягкие фрукты в виде пюре;
• варенье, мармелад, мед в ограниченном количестве;
• растительное, сливочное масло;
• затяжное печенье, сухари.

Прогнозы и профилактические мероприятия

При гепаторенальном синдроме специалисты дают неутешительные прогнозы. Без грамотно подобранного лечения у пострадавших с первым типом синдрома выживаемость составляет не больше 10% в течение первых трех месяцев. При втором типе – полгода. Трансплантация подходящего донорского органа помогает 70% больных прожить еще 2-3 года. Без операции восстановление функции почек возможно только у 7% пациентов, если синдром развился на фоне хронического гепатита.

Этот орган выполняет множество функций в организме, и довольно вынослив. Гепатоциты могут восстанавливаться при лечении, а значит, своевременное обращение к врачу может предупредить развитие опасных синдромов.

О прогнозах развития синдрома специалисты говорят следующее:

1. При возникновении каких-либо симптомов, указывающих на проблемы с почками или печенью, пациентам нужно немедленно обращаться за врачебной помощью, чтобы избежать развития гепаторенального синдрома. Самым грозным осложнением данного заболевания является летальный исход. Чем раньше будет оказана квалифицированная помощь, тем больше шансов на успех лечения синдрома.

2. Терапия пациентов с гепаторенальным синдромом зависит от типа патологии. При первом типе ГРС больным необходимо прекратить прием диуретиков, назначить профилактическую антибиотикотерапию и бета-блокаторы. При синдроме требуется постоянный контроль объема суточной мочи и жидкостного обмена.

   Рекомендуется следить за артериальным давлением и контролировать центральное венозное давление для адекватного расчета объема суточных вливаний Альбумина. Пациентам со вторым типом ГРС нужно следить за давлением и почечной функцией. А также проводить профилактические мероприятия для исключения бактериального инфицирования и осложнений портальной гипертензии.

Гепаторенальный синдром считается острым, быстроразвивающимся, опасным состоянием, возникающим вследствие резкого спазма сосудов кортикального слоя почек. В большинстве случаев синдром встречается при необратимых изменениях в органах человека, вызванных злоупотреблением алкоголя, инфекционными и вирусными бактериями.

Своевременно обнаружить болезнь бывает сложно, так как цирроз и гепаторенальный синдром вначале практически ничем себя не выдают и не имеют специфических проявлений. Поэтому часто пострадавшим ставят неправильный диагноз, что значительно ухудшает положение больных и сокращает им жизнь. Пациентам, живущим с циррозом, болезнями желчевыводящих путей, венозным застоем печени крайне важно следить за своим состоянием, проходить назначенные обследования и регулярно сдавать анализы – эти меры позволят избежать синдрома.